Диагностика скв

Диагностика скв

Цель лечения [1,4,6,8,17,20]:
полная клиническая ремиссия, определяемая как отсутствие различимых или очевидных признаков клинической активности, и, в идеальном случае, возможность прекратить иммуносупрессивную терапию, а также прием ГКС, или, по крайней мере, достижение стабильной приемлемой минимальной дозы преднизолона ≤5 мг/сутки. Альтернативной целью лечения является допустимая минимальная активность. Цель лечения считается не достигнутой, если, несмотря на отсутствие клинической активности, сохраняется серологическая активность болезни. Цель лечения состоит из:

• достижения клинико-лабораторной ремиссии. В тех случаях, когда не удается достичь ремиссии, необходимо максимально возможное снижение активности заболевания, установленное валидированными индексами активности СКВ;

• профилактики обострений (особенно тяжелых);

• профилактики прогрессирования повреждений органов;

• минимизации сопутствующей заболеваемости и токсичности принимаемых препаратов;

• сохранения качества жизни, увеличения продолжительной выживаемости пациентов.

 Тактика лечения СКВ [1,3,6,13]
 Немедикаментозное лечение:

• образовательная программа: знания и навыки самоконтроля болезни

• исключение психоэмоциональной нагрузки, навыки борьбы со стрессом

• уменьшение пребывания на солнце, защитные средства от ультрафиолетовых лучей (уровень рекомендации В)

• активный скрининг и лечение сопутствующих, в том числе инфекционных заболеваний

• в период обострения заболевания и приеме цитотоксических препаратов — эффективная контрацепция (уровень рекомендации А для безопасных пероральных контрацептивов). Не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение СКВ

• для профилактики остеопороза – прекращение курения (уровень рекомендации Д), употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D; физические упражнения

• для профилактики атеросклероза, диабета: диета с низким содержанием жиров и холестерина, прекращение курения, контроль массы тела уровень рекомендации Д), физические упражнения (уровень рекомендации Д)

• предусмотреть риск тромбоза и необходимость антикоагулянтной терапии

Медикаментозное лечение [1,6,13]

• Выбор лечения при СКВ основан на индивидуальном подходе; зависит от клинических проявлений, вовлеченности органов и систем, тяжести заболевания (см. Приложение 6, 7);

• Все пациенты с СКВ должны получать противомалярийные препараты, кроме случаев наличия противопоказаний к ним;

• ГКС и цитотоксические иммуносупрессанты (метотрексат, АЗА, ММФ, ЦФ) применяются для лечения более тяжелых проявлений со значимым вовлечением органов.

Стандартная терапия
Противомалярийные препараты (уровень доказательности А) – хлорохин и гидроксихлорохин, в комбинации с НПВП – препараты выбора при умеренно выраженной СКВ. Наиболее эффективны при конституциональных симптомах (утомляемость, лихорадка), при жалобах на костно-мышечные, кожные проявления, умеренно выраженные жалобы при плеврите. Снижают активность СКВ на >50%, как у беременных, так и у небеременных пациенток, ведут к > 50% снижению смертности. Необходим осмотр окулиста перед началом лечения, и затем каждые 6-12 месяцев лечения. Дозировка: гидроксихлорохин – 200 мг внутрь 2 раза в сутки, в течение 3 месяцев и далее 200 мг ежедневно. Поддерживающая доза не должна превышать 6 мг/кг/сут. Прекратить прием препарата при обнаружении центральной скотомы на любой стадии заболевании. НПВП (уровень доказательности Д) – в стандартных терапевтических дозах в целом эффективны для купирования минимальных симптомов СКВ: артралгия, жалобы на костно-мышечные боли, лихорадка, головная боль, умеренно выраженные жалобы при серозите. У пациентов с АФС необходима осторожность при использовании ингибиторов ЦОГ-2 (нимесулид, целекоксиб и др.), так как они могут способствовать развитию тромбозов у больных со склонностью к гиперкоагуляции. ВН является фактором риска для НПВП-индуцированной острой почечной недостаточности; следовательно, НПВП должны назначаться при ВН коротким эффективным курсом.

ГКС (уровень доказательности А): доза зависит от активности процесса и вовлеченности органов. Низкая пероральная доза 0,1-0,2 мг/кг применяется при умеренно выраженной СКВ с кожными, костно-мышечными проявлениями, не отвечающими на другие препараты. Средняя доза 0,5 мг/кг, рекомендуется при среднетяжелой СКВ при плевро-перикардите, гематологических проявлениях. Высокая пероральная доза 1,0-1,5 мг/кг или пульс-терапия в виде внутривенной капельной инфузии МП (15 мг/кг или максимум 1 г) в течение не менее 30 минут 3 дня подряд (пульс-терапия) применяется при тяжелой СКВ с вовлечением органов, включая поражение почек, нейропсихические проявления и системный васкулит. Необходимо использовать наиболее короткий эффективный курс лечения из-за развития побочных действий при длительном приеме ГКС (гипергликемия, остеопороз, гипертония, глаукома, желудочно-кишечные проявления, миопатии, прогрессирующий атеросклероз). Больные на длительном приеме ГКС, должны находиться под наблюдением на выявление гипертонии, диабета, миопатии и остеопороза. При ГКС терапии в дозе ≥5 мг в сутки необходим мониторинг роста и МПК, рентгенографическое или морфометрическое исследование позвонков, оценка риска развития переломов. Для диагностики и мониторинга эффективности лечения необходимо проведение денситометрии (DEXA) позвоночника и проксимального отдела бедренной кости. Пациентам с болями в бедре, колене, плече с целью исключения аваскулярного некроза кости необходимо проведение рентгенографии соответствующего участка. При неинформативности можно использовать магнитно-резонансное исследование для раннего выявления аваскулярного некроза. ACR рекомендует пациентам, получающим преднизолон в дозе ≥5 мг в сутки, адекватный прием кальция (1500 мг в сутки) и витамина Д (800 МЕ в день). Бисфосфонаты алендроновая кислота, ризедроновая кислота и золедроновая кислота рекомендуются для лечения и профилактики ОП на ГКС терапии без почечной недостаточности. Бисфосфонаты не рекомендуются пациенткам в пременопаузальном периоде, планирующим беременность. Необходим мониторинг липидного профиля и МПК – 1 раз в год, а также контроль уровня гликемии – каждые 3-6 месяцев. У большинства пациентов нет необходимости продолжать поддерживающую терапию ГКС более 6 месяцев, часто есть возможность поддерживать ремиссию противомалярийными и препаратами и курсами НПВП. Цитотоксическая и иммуносупрессивная терапия – показана пациентам с тяжелыми проявлениями СКВ. Включает метотрексат, АЗА, ЦФ и ММФ. Все указанные препараты, исключая АЗА, должны избегаться во время беременности.

Метотрексат (уровень доказательности А) – эффективен при вовлечении в процесс кожи и суставов, позволяет снизить дозу ГКС и умеренно снизить активность процесса. Эффект метотрексата на активность СКВ скромный, однако, по данным исследований, препарат позволяет быстрее и больше снизить дозу ГКС. Дозировка:

15 мг/неделю, 6 месяцев. Основные нежелательные явления при приеме метотрексата – это стоматит, подавление функции костного мозга, гепатит, алопеция, пневмонит. АЗА (уровень доказательности В) – эффективен при СКВ с проявлениями артрита, серозита, кожно-слизистых проявлений в индукции ремиссии и поддерживающей терапии ВН: 2 мг/кг/сутки, перорально с/без низкодозового ГКС. Часто применяется как стероидсберегающий препарат, эффективен в поддержании ремиссии. Применяется как альтернатива в лечении умеренно выраженного ВН после 6 месяцев предварительного лечения ЦФ (см. ниже). Побочные действия АЗА: подавление функции костного мозга, желудочно-кишечные проявления, гиперчувствительность и гепатотоксичность. Необходим регулярный мониторинг ОАК и анализ функций печени в ходе лечения. ЦФ – комбинированная терапия высокой дозой перорального преднизолона и пульс-терапией ЦФ рекомендуется при тяжелой форме СКВ с поражением органов, включая ВН, нейропсихический люпус и тяжелый системный васкулит. Индукция ремиссии при ВН (ACR 2012) включает:

• низкие дозы: 500 мг внутривенно, каждые 2 недели, всего 6 инфузий, в комбинации с ГКС, с последующей поддерживающей терапией ММФ или АЗА

• высокие дозы: 0,5 – 1 г/м2, в/в ежемесячно, всего 6 инфузий, в комбинации с ГКС

Подробное описание режимов терапии:

• традиционная схема по протоколу NIH — в/в капельная инфузия ЦФ в дозе 0,5-1,0 г/м2 поверхности тела (максимум 1 г), в течение 1 часа, 1 раз в месяц в течение 6 месяцев; затем 1 раз в 3 месяца, и в целом до 2 лет терапии. А также высокая доза перорального преднизолона, 40-60 мг/сутки. Преднизолон постепенно отменяется или снижается до минимальной дозы 5-7,5 мг/сутки в течение 6 месяцев.

• существуют рекомендации использовать вышеописанный режим лечения для индукции ремиссии в течение первых 6 месяцев, с последующим переходом на поддерживающую терапию АЗА, 2-2,5 мг/кг/сутки, до 2 лет терапии.

• альтернативный режим терапии – в/в пульс-терапия с ГКС, по 3 дня подряд, каждый месяц, с ежедневным приемом ЦФ, 2 мг/кг/сут или АЗА с начала терапии или комбинация отдельно этих двух препаратов с пероральным преднизолоном. Последний вариант наиболее потенциальный и наиболее токсичный.

Основные побочные действия ЦФ – тяжелые инфекции, алопеция, злокачественные новообразования (лимфома и карцинома мочевого пузыря), бесплодие. В/в инфузия 2-меркаптоэтансульфоната натрия, адекватная гидратация после пульс-терапии и частое опорожнение мочевого пузыря могут снизить риск повреждения мочевого пузыря, которое случается при применении ЦФ. Кроме того, применение гонадотропин-рилизинг гормона может предупредить развитие овариальной недостаточности при лечении ЦФ (частота развития которой составляет 39% по данным исследований [21]).

ММФ/МК (уровень доказательности Д) – для индукции ремиссии при ВН: 1 г внутрь, каждые 12 часов с ГКС; или 2-3 г в течение 6 месяцев с ГКС. Поддерживающая доза: 0,5 – 3 г/сутки или 1 г внутрь каждые 12 часов или 1-2 г в сутки. Назначается с в/в пульс-терапией ГКС в течение 3 дней, затем преднизолон внутрь, 0,5-1 мг/кг/сутки, не превышать 10 мг/сутки; через несколько недель преднизолон можно снижать до минимальной эффективной дозы. Основные побочные действия ММФ включают тошноту, абдоминальные боли, умеренная и средней выраженности диарея, подавлении функции костного мозга или инфекции. Таргетная иммунотерапия.

Генно-инженерная биологическая терапия [6,13,24]
Белимумаб (уровень доказательности А) – (анти-BLyS терапия) полностью человеческое моноклональное антитело класса IgG1λ, которое специфически связывается с растворимым В-лимфоцит-стимулирующим фактором BLyS человека и подавляет его биологическую активность. Белимумаб подавляет жизнеспособность В-лимфоцитов, в том числе аутореактивных клонов, и снижает дифференцировку В-лейкоцитов в плазматические клетки, вырабатывающие иммуноглобулин. Белимумаб – это единственный биологический препарат, одобренный для применения при СКВ. Стандартная схема лечения — по 10 мг/кг в 0-й, 14-й и 28-й дни в первый месяц и в дальнейшем 1 раз в 4 недели (см. Приложение 7).

Показания для назначения ГИБТ [5,18,20,25]
Критериями для отбора и начала ГИБТ белимумабом у взрослых больных с высокой активностью СКВ, несмотря на проводимую стандартную терапию, для снижения активности заболевания, является наличие одного из показателей [25]:

• активность по шкале SELENA–SLEDAI ≥10 баллов;

• наличие аутоантител (титр анти-дс ДНК ≥30 МЕ/мл);

• низкий уровень C3, C4 компонентов комплемента.

Противопоказания для проведения ГИБТ:

• гиперчувствительность к белимумабу или какому-либо компоненту препарата;

• детский и подростковый возраст до 18 лет;

• наличие активных инфекций (уровень доказательности 2b, степень рекомендаций B).

Не рекомендуется ГИБТ у пациентов:

• с выраженной степенью ВН из-за отсутствия достаточных данных с результатами применения белимумаба;

• с поражением ЦНС волчаночной этиологии в активной фазе из-за отсутствия достаточных данных с результатами применения белимумаба;

• с ВИЧ;

• страдающих гепатитом В или С, а также у пациентов, перенесших гепатит В или С ранее;

• с гипогаммаглобулинемией (IgG < 400 мг/дл) и дефицитом IgA (IgA < 10 мг/дл);

• перенесших трансплантацию или пересадку стволовых клеток, костного мозга или почек;

• получающих лечение по поводу хронической инфекции;

• с рецидивирующими инфекциями в анамнезе, с сепсисом или с высоким риском развития инфекций, в том числе, имеющим недавний контакт с пациентом с туберкулезом;

• с лимфопролиферативными заболеваниями в анамнезе;

• с тяжелой цитопенией;

• с сердечной недостаточностью III-IV функционального класса (NYHA);

• с демиелинизирующими заболеваниями нервной системы в анамнезе;

• при беременности и кормлении грудью

Принципы проведения ГИБТ белимумабом:

• ГИБТ белимумабом проводится в рамках стационарной и стационарозамещающей медицинской помощи

• ГИБТ осуществляется в кабинете ГИБТ (Приказ МЗ РК №132 от 14.03.2011 [26]).

• Кабинет ГИБТ создается в составе ревматологического отделения многопрофильного стационара (или ревматологических стационарных коек в составе терапевтического отделения), оказывающего специализированную или высокоспециализированную стационарную помощь населению (республики, области, города, района), а также на базе любого другого лечебно-профилактического учреждения, оказывающего специализированную или высокоспециализированную стационарную и стационарозамещающую помощь и имеющего в своем штате ревматолога

• В организации проведения ГИБТ координирующим звеном является отборочная комиссия (далее – Комиссия), в задачи которой входят:

— принятие решения о начале ГИБТ у больных с СКВ и отбор больных в соответствии с критериями, установленными настоящим документом

— принятие решения о продолжении ГИБТ через 6 месяцев терапии после оценки эффективности лечения биологическим препаратом

• Назначение ГИБТ строится на принципах доступности медицинских услуг, информированности и прозрачности действий, связанных с жизнью и здоровьем пациентов, включающих:

— информирование пациента о ГИБТ, осложнениях и рисках, связанных с данным видом лечения, ознакомление с памяткой пациента по форме согласно Приложению 8;

— выдача по требованию пациента выписки из медицинской карты с результатами исследований и лечения

• Больные, должны быть обязательно информированы о необходимости раннего распознавания симптомов инфекционных осложнений, и при появлении соответствующих признаков (озноб, лихорадка, симптомы инфекции мочеполовых путей, верхних дыхательных путей, гепатита, герпеса, неврологические нарушения)

немедленно обращаться к врачу. Инструкция по медицинскому применению всегда должна находиться у пациента при назначении белимумаба.

• Обеспечить преемственность при назначении ГИБТ путем:

— ведения базы данных больных СКВ, отобранных для проведения ГИБТ;

— выдачи пациенту, получающему ГИБТ, выписного эпикриза в поликлинику по месту прикрепления;

— информирования ПМСП обо всех случаях отказа/отмены ГИБТ.

• Контроль эффективности ГИБТ проводится ревматологом каждые 1-3 месяца лечения. При достижении цели терапии мониторинг можно проводить реже — каждые 6-12 месяцев.

• Больные, находящиеся на ГИБТ, должны находиться на диспансерном наблюдении по месту жительства.

• Больные, систематически нарушающие режим ГИБТ и профилактические рекомендации лечащего врача, отстраняются от получения гарантированного объема стационарозамещающей медицинской помощи решением Комиссии.

Критерии эффективности ГИБТ белимумабом [8,13,20,25]:

• уменьшение чувства усталости;

• снижение индексов активности СКВ: SELENA-SLEDAI ≥4 балла, BILAG на 10 баллов, снижение уровня анти-дсДНК.
Ведение пациентов с конечной стадией ВН [1,3,6,16]
Пациенты с ВН являются перспективными кандидатами для трансплантации почки, проведение которой рекомендуется при отсутствии клинической (в идеальном случае – и серологической) активности СКВ, лучше – от живого донора. Наличие средних/высоких титров аФЛ ведет к повышению риска тромбозов, необходимо периоперационное применение антикоагулянтов; развитие ВН после трансплантации трудно поддается лечению, хотя очень редко является причиной отторжения трансплантата.
 Принципы терапии АФС [1,3,6]:

• при отсутствии клинических признаков АФС, но с высоким уровнем аФЛ:

— без факторов риска: низкие дозы АСК в сочетании или без гидроксихлорохина;

— с факторами риска: варфарин (MHO<2) и гидроксихлорохин.

• при наличии предшествовавшего венозного тромбоза: варфарин (MHO 2,0-3,0) в сочетании или без гидроксихлорохина;

• при наличии предшествовавшего артериального тромбоза: варфарин (MHO>3) и гидроксихлорохин в сочетании или без АСК в низких дозах (в зависимости от риска рецидивирования тромбозов или кровотечений);

• при рецидивирующих тромбозах: варфарин (MHO>3), гидроксихлорохин и низкие дозы АСК;

• при остром тромбозе: прямые антикоагулянты (гепарин натрия или препараты НМГ);

• при «катастрофическом» АФС: плазмаферез в сочетании с максимально интенсивной антикоагулянтной терапией, с СЗП и (при отсутствии противопоказаний) проведением ПТ с ГКС и ЦФ, введение иммуноглобулина.
Особенности стандартной базисной терапии у беременных женщин с СКВ [1,3,6] ГКС в средней дозе 8-10 мг/сут относительно безопасны. Высокие дозы ГКС ведут к повышению риска развития преэклампсии, гипертензии, гестационного диабета, инфекции и преждевременного вскрытия плодного пузыря. Грудное вскармливание разрешается при умеренных дозах ГКС короткого действия. При дозах более 40 мг обсуждается возможность грудного вскармливания в пределах 4 часов после приема препарата. Антиостеопоротическая терапия. Для беременных женщин, получающих ГКС или гепарин, следует назначать кальций (1500 мг/сут) и витамин D (800 МЕ/сут). Бисфосфонаты беременным не назначают, и зачатие должно быть отложено на 6 месяцев после прекращения приема препарата. НПВП: неселективные ингибиторы ЦОГ не тератогенны и могут приниматься в I и II триместрах беременности. Селективные ЦОГ-2 отменяются при беременности. После 20-й недели гестации все НПВП (исключая АСК в дозе < 100 мг/сут) могут вызывать сужение артериального протока и ухудшать функцию почек у плода. Все НПВП (кроме АСК в низких дозах) следует отменить на 32 неделе беременности. Предлагается прекращение лечения за неделю до планируемого родоразрешения с применением эпидуральной анестезии. Кормление грудью непосредственно перед приемом препарата может помочь снизить передачу НПВП младенцу. Гидроксихлорохин – препарат выбора у фертильных женщин при необходимости терапии (не сопровождается неблагоприятным воздействием на мать и плод). Препарат совместим с кормлением грудью. Цитотоксические препараты (ЦФ, ММФ, метотрексат) должны отменяться за 6 месяцев до планируемой беременности. Грудное вскармливание при терапии цитостатиками не рекомендуется. Внутривенный иммуноглобулин может применяться при беременности и грудном вскармливании. ВН и беременность:

• беременность может планироваться при неактивной СКВ и соотношении протеин/креатинин в моче < 50 мг/моль в течение предшествующих 6 месяцев и показателе клубочковой фильтрации > 50 мл/мин;

• ММФ, ЦФ должны быть отменены минимум за 3 месяца, ГИБТ – за 4 месяца до планируемой беременности;

• ведение беременности у пациентки с ВН мультидисциплинарной командой с проведением оценки состояния каждые 4 недели (уровень рекомендации С);

• стабильные беременные пациентки продолжают прием разрешенных для беременных препаратов: гидроксихлорохин (уровень рекомендации В), АЗА (уровень рекомендации С), преднизолон (уровень рекомендации С);

• АД контролируется без приема ИАПФ (тератогенный эффект), с заменой их на лабеталол или нифедипин как только наступит беременность;

• АСК назначается для профилактики преэклампсии (уровень рекомендации С); пациенткам с АФС назначаются препараты НМГ ± АСК для профилактики неблагоприятных исходов беременности;

• отмена варфарина при наступлении беременности;

• при нефротическом уровне протеинурии необходимо проведение антикоагулянтной терапии;

• пациентки, с перенесенным в анамнезе ВН без признаков активности, не требуют лечения во время беременности;

• пациенткам с минимальной активностью показано применение гидроксихлорохина;

• необходим контроль уровня компонентов комплемента (С3, С4). В норме во время беременности они повышаются; мониторинг обострения ВН у беременных осложняется трудностями дифференциальной диагностики с преэклампсией;

• после родов необходимо тщательное наблюдение для предупреждения развития почечной недостаточности/обострения, в том числе с применением, кроме прочей терапии, иммуноглобулина в/в, плазмафереза. Принципы терапии беременных женщин СКВ с вторичным АФС При наличии тромбозов и/или акушерской патологии в анамнезе:

• Низкие дозы АСК и гепарин натрий (5000-7000 ЕД каждые 12 ч) в течение I триместра; 5000—10 000 ЕД каждые 12 ч во II и III триместрах до момента родов. Возобновить лечение гепарином через 12 ч после родов в течение 6 недели

• НМГ (эноксапарин натрий 40 мг/день или дальтепарин натрий 5000 ЕД/день).

При сохраняющемся риске преждевременных родов следует заменить НМГ на гепарин натрий. При изолированном повышении аФЛ (без других критериев АФС) – низкие дозы АСК или НМГ. При неэффективности стандартной терапии в период следующей беременности: внутривенно иммуноглобулин (0,4 г/кг в течение 5 дней каждый месяц беременности). 

Медикаментозное лечение на амбулаторном уровне [1,3,6]:
Основные лекарственные средства (100% вероятность применения):

• МП 4 мг, табл;

• МП 16 мг, табл;

• МП 500 мг, флак;

• Преднизолон 5 мг, табл;

• Преднизолон 30 мг, амп;

• Гидроксихлорохин 200 мг, табл.

 Дополнительные лекарственные средства (менее 100% применения):

• ММФ/МК 250 мг, 500 мг, капс;

• ММФ 180мг, 360 мг, 500 мг, табл;

• Метотрексат 2,5 мг, табл;

• Циклоспорин капс 25, 50, 100 мг;

• Антиагреганты;

• Гипотензивные;

• Антибиотики;

• Противогрибковые;

• Гепатопротекторы;

• Гастропротекторы;

• Антиостеопоротические;

• Препараты железа;

• Фолиевая кислота;

• Статины;

• Диуретики.

Медикаментозное лечение на стационарном и стационарозамещающем уровне [1,3,6]:
Основные лекарственные средства (100% вероятность применения):

• МП 4 мг, табл;

• МП 16 мг, табл;

• МП 500 мг, флак;

• Преднизолон 5 мг, табл;

• Преднизолон 30 мг, амп;

• Гидроксихлорохин табл по 200 мг.

 Дополнительные лекарственные средства (менее 100% применения):

• Белимумаб флак 120 мг, 400 мг;

• ЦФ, флак 200 мг;

• ММФ/МК 250 мг, 500 мг, капс;

• ММФ 180мг, 360 мг, 500 мг, табл;

• Метотрексат 2,5 мг, табл;

• Циклоспорин капс 25, 50, 100 мг;

• Антиагреганты;

• Гипотензивные;

• Антибиотики;

• Противогрибковые;

• Гепатопротекторы;

• Гастропротекторы;

• Антиостеопоротические;

• Препараты железа;

• Фолиевая кислота;

• Статины;

• Диуретики;

• Нейропротекторы;

• СЗП;

• Декстраны.

Медикаментозное лечение на этапе скорой неотложной помощи – предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.
Другие виды лечения
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: Плазмаферез (ПФ) показан в рефрактерных случаях СКВ, когда нет эффекта от пульс-терапии с ГКС и ЦФ: у наиболее тяжелых больных с быстро нарастающим нарушением функций жизненно-важных органов: пневмонит, поражение ЦНС, быстропрогрессирующий люпус-нефрит с почечной недостаточностью, в сочетании с активной терапией ЦФ и ГКС. 14.3.3 Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет. \

Хирургическое вмешательство [1,3,6]

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: эндопротезирование суставов – при тяжелом поражении опорно-двигательного аппарата (асептическом некрозе головки бедренной кости). 

Дальнейшее ведение [1,3,6,27]
 Все больные подлежат диспансерному наблюдению:

• своевременно распознавать обострения заболевания и осложнения лекарственной терапии путем мониторинга клинико-лабораторной активности СКВ и профилактики побочного действия терапии при помощи оценки:

— активности СКВ: Индекс SELENA /SLEDAI при каждом визите пациента

— степени повреждения органов: Индекс Повреждения SLICC/ACR: 1 раз/год

— наличия сопутствующей патологии

— безопасности принимаемых препаратов

• посещение ревматолога 2 раза в 3 месяца (не реже): каждые 3 месяца – ОАК, ОАМ, БАК; ежегодно: исследование липидного профиля, денситометрия, офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ (при наличии вторичного АФС и планирования беременности), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости);

• при назначении высоких доз ГКС и цитостатиков в индукционную фазу необходимо контролировать ОАК, ОАМ, БАК 2 раза в месяц (не реже). При достижении эффекта и назначении поддерживающей терапии – 1 раз в 2 месяца (не реже). При достижении ремиссии — 1 раз в год;

• необходимость госпитализации пациента с СКВ определяет ревматолог или врач скорой помощи; продолжительность и частота повторных госпитализаций зависит от течения, активности и тяжести СКВ; повторные госпитализации обоснованы при активном ВН; при полиорганном поражении; при наличии большого числа диагностических критериев СКВ по ACR; при неудаче проведенной агрессивной терапии, когда не достигнут контроль активности процесса; при развитии осложнений, связанных с СКВ и с токсичностью препаратов

• проведение оценки прогноза СКВ. Прогностически неблагоприятный критерий – частые госпитализации в начале заболевания, сопутствующие инфекции, молодой возраст. ВН является маркером агрессивного течения СКВ. Пациентам с очень высокой активностью СКВ в начале заболевания требуется тщательный мониторинг и интенсивное лечение. Ведение беременных женщин с СКВ [1,3,6,27] Наступление и вынашивание беременности у больных СКВ можно разрешить при клинической ремиссии или минимальной клинико-иммунологической активности болезни, сохраняющейся не менее 6 месяцев до зачатия, и при отсутствии симптомов функциональной недостаточности любого органа или системы. Беременная с СКВ должна быть госпитализирована в плановом порядке в сроке до 12 недель для уточнения диагноза, решения вопроса о возможности продолжения беременности, составления индивидуального плана ведения и подбора терапии; в 28 недель для оценки состояния женщины и плода; в 36-37 недель для подготовки к родоразрешению. При обострении СКВ и/или развитии гестационных осложнений показана экстренная госпитализация для углубленного обследования и коррекции терапии. Вопрос о прерывании беременности и способе родоразрешения решается индивидуально. Одним из наиболее тяжелых гестационных осложнений у пациенток с СКВ является гестоз (дифференцировать с активным ВН). Показаниями для оперативных родов могут быть:

• Неконтролируемая активность СКВ с поражением внутренних органов, сопутствующий АФС;

• Нарушение функции тазобедренных суставов (у пациенток с активным кокситом и асептическими некрозами тазобедренных суставов);

• Гестационные и неонатальные осложнения (в том числе неонатальная волчанка плода).

К группе повышенного риска осложненного течения СКВ и неблагоприятных исходов беременности относятся следующие больные:

• с активным СКВ при зачатии и в течение беременности;

• с СКВ, впервые развившейся на фоне беременности;

• с поражением почек в анамнезе или при зачатии;

• с интерстициальным поражением легких;

• с легочной гипертензией;

• с поражением сердца;

• с артериальной гипертензией;

• с сопутствующим АФС;

• с сопутствующим синдромом Шегрена;

• умеренно/высоко позитивные по аФЛ, SSA/Ro-/SSB/La-антителам, анти-ДНК;

• с гипокомплементемией и тромбоцитопенией;

• получающие высокие дозы ГКС;

• имеющие в анамнезе повторные потери беременности. Ведение беременных женщин с СКВ с вторичным АФС

• Необходимо исследование тромбоцитов: каждую неделю в течение первых 3 недель от начала лечения гепарином, затем 1 раз в месяц;

• Обучение пациентов на самостоятельное выявление признаков тромбоза;

• Измерение веса, АД, белка в моче для ранней диагностики преэклампсии и HELLP-синдрома;

• УЗИ (каждые 4-6 нед., начиная с 18-20-й нед.) для оценки роста плода;

• ЧСС у плода начиная с 32-34-й недели гестации;

• В послеродовом периоде (в случае неосложнённых родов) обязателен ОАК, ОАМ, а также иммунологический анализ крови (анти-ДНК, АНФ, комплемент);

• Определение уровня суточной протеинурии и клубочковой фильтрации показано больным с поражением почек. Показания для прерывания беременности при СКВ:

• Неконтролируемая активность заболевания с поражением внутренних органов и/или развитием их недостаточности, требующая проведения терапии высокими дозами ГКС и цитостатиками в течение 6 месяцев, предшествующих зачатию;

• Активный ВН при зачатии или в предшествующие 6 месяцев с протеинурией более 3 г/сут и хронической почечной недостаточностью (креатинин крови более 130 ммоль/л, СКФ менее 50 мл/мин);

• Выраженная легочная гипертензия (>50 мм рт.ст.);

• Рестриктивное поражение легких со снижением их форсированной жизненной емкости;

• Выраженная сердечная недостаточность;

• Инсульт в предшествующие 6 месяцев;

• Ранее перенесенная тяжелая преэклампсия или HELLP-синдром на фоне терапии АСК или гепарином.

 Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе [1,3,6,25].
 Пациент считается ответившим на терапию, если у него в динамике наблюдаются следующие изменения:

• снижение Индекса активности SELENA-SLEDAI ≥ 4 баллов от исходного уровня;

• отсутствие новое повреждение органа, соответствующее классу А по BILAG, или отсутствие появления новых двух и более признаков повреждении органа класса В по BILAG по сравнению с исходным уровнем;

• отсутствие ухудшения по шкале Глобальной Оценки состояния пациента врачом (допустимо увеличение не более чем на 0,3 пункта от исходного уровня); 



Источник: diseases.medelement.com


Добавить комментарий